Bağışıklık sisteminin yapı taşı olan lökositlerin sayısında ya da işlevlerinde yetersizlik olması “bağışıklık yetmezlikleri” olarak adlandırılan hastalıkların ortaya çıkmasına neden olur. Çocukluk yaşlarında tanı koyulan bağışıklık yetmezliklerinin birçoğu kalıtsal nedenlerle ortaya çıkarken, erişkinlerde çevresel faktörlerin (kimyasal maddelere veya radyasyona maruz kalma, hava veya ortam kirliliği vb.) etkisi daha belirgindir. Tekrarlayan enfeksiyonlar bu hastalıkların en karakteristik özelliğidir. İlaç tedavilerine direnç gösterir ve genellikle uzun süre antibiyotik kullanımı gerektirir. Özellikle erişkin yaşlarda hastalığın belirti ve bulguları daha farklı olabilir. Nedeni bilinmeyen organ büyümesi (karaciğer, dalak, lenf bezi), kan hücrelerinin sayısında azalma ve romatizmal veya alerjik şikâyetlerin ortaya çıkması bunlardan birkaçıdır. Dolayısı ile hastalar çoğu kez bağışıklık uzmanı “immünolog” yerine farklı dal hekimlerine başvurur.  Diğer taraftan bu hastalıklar hakkında toplumsal farkındalık düzeyi düşüktür. Sağlık çalışanları arasında da bu hastalıkların iyi bilinmediği dikkat çekmektedir. Bu nedenle hastaların tanıları geç konur ve tedavilerine geç başlanır. Bunun en olumsuz yanı tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle organlarda kalıcı işlev bozuklukları meydana gelmesidir. O nedenle erken tanı ve doğru tedavi hastanın yaşam süresi ve kalitesini bakımından çok önemlidir.

BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİNDE TANI NASIL KONULUR?

Bağışıklık yetmezlikleri tanısı hasta muayenesi ve laboratuvar testleri ile koyulur. Kanda yapılan testler 2 aşamada gerçekleştirilir. İlk aşamada tarama testleri yapılırken, ikinci aşamada daha özgün testler yapılır. Böylelikle tarama testlerinde tespit edilen anormal bulguların detaylı analizi yapılmış olur. İlk aşamadaki testler rutin hizmet veren birçok laboratuvarda yapılabilir. Özgüntestler ise ancak ileri teknoloji ürünü sistemlerin (akan hücre ölçer, lümineks) kullanıldığı gelişmiş laboratuvarlarda yapılabilir. Ayrıca tüm bu testlerin doğru yorumlanabilmesi için “bağışıklık yetmezlikleri” konusunda uzmanlaşmış personelin bulunması gerekir.

BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİNDE TEDAVİ SÜRECİ

Çocukluk çağlarında tanı koyulan bir kısım hasta kök hücre nakli ile tam olarak tedavi edilebilir. Ancak bu tedavi yöntemi bağışıklık sisteminin birkaç farklı bileşenini aynı anda etkileyen ve genellikle ağır seyreden hastalarda uygulanır. Geri kalan çocuk ve erişkin hastalarda ise bağışıklığı destekleyen tedaviler verilir. Bunlardan en önemlisi 3-4 haftada bir damar yolundan uygulanan "antikor tedavisidir" (intravenöz immünglobulin tedavisi: IVIG)(Resim 1). Bu tedavi hastanın toleransına göre 2-4 saat arasında sürmekte ve hekim gözetimi altında yapılmaktadır. Son zamanlarda antikor tedavileri cilt altına da uygulanmaya başlanmıştır (subkutan immünglobulin tedavisi: SCIG). Ancak bu son yöntem henüz yeterince yaygınlaşmamıştır. Antikor tedavilerinde amaç geçirilen enfeksiyonların sıklığını ve şiddetini azaltmak, böylelikle ileride meydana gelmesi muhtemel organ yetmezliklerini engellemektir.

Bağışıklık yetmezliklerinde hastaların düzenli olarak hekimlerini ziyaret etmeleri önemli bir husustur. Ayrıca hastaların beslenmelerine dikkat etmeleri ve yaşam tarzını uygun bir şekilde değiştirmeleri hastalık seyrini olumlu yönde etkileyen diğer hususlardır. Okul ve iş hayatında uyum sorunları yaşayan hastalara psikososyal destek sağlanması da tıbbi tedavilerin etkinliğini artıran önemli klinik uygulamalarıdır.